Syndroom van Susac

De 19-jarige Engelse Jess Lydon trekt in februari 2012 de aandacht van de internationale media. Ze heeft een opmerkelijke afwijking: Lydon kan zich alleen de laatste 24 uur van haar leven herinneren. In het meest gunstigste geval dan, want nog vaker vergeet ze wat ze tien minuten geleden heeft gedaan.

Aan haar bizarre situatie gingen een aantal klachten vooraf: problemen met het gehoor, hoofdpijn en een plotseling opkomende allergie voor fel licht. Het gevolg van haar situatie is onvoorstelbaar: doordat ze niets kan onthouden heeft de Engelse nog nauwelijks een aanvaardbaar leven en kan ze niet zonder hulp.

Frans
Een paar jaar eerder, in december 2006, staat de eveneens Engelse Louise Clark in het middelpunt van de belangstelling. Na een periode van migraine, duizelingen en problemen met haar gezichtsvermogen, belandt de 30-jarige Clark in een ziekenhuis in Bristol. Maar als ze op een dag wakker wordt, weet Clark niet beter dan dat ze in een Parijs bed ligt. Ze begint haar vrienden te bellen en vraagt ze in het Frans haar te komen opzoeken in de hoofdstad van Frankrijk. Later raakt Clark ervan overtuigd dat ze in Vietnam verblijft.

Extreem zeldzaam
Na maandenlange tests kregen Jess Lydon en Louise Clark de diagnose 'syndroom van Susac' opgelegd. Een extreem zeldzame aandoening waar buiten de medische literatuur nauwelijks informatie over te vinden is. De Amerikaan John Susac schreef in 1975 voor het eerst over deze aandoening die vaak lijdt tot persoonlijkheidsstoornissen en bizar en paranoïde gedrag.

De klachten beginnen vaak met problemen met het spraak-, gehoor- en gezichtsvermogen. Ook hebben patiënten vaak last van extreme hoofdpijn en migraines. Totdat er een complete verandering in hun persoonlijkheid of gedrag optreedt. De klachten verdwijnen meestal vanzelf weer, maar dat kan wel vijf jaar duren.

Auto-immuunziekte
Van de oorzaken van het syndroom van Susac is weinig bekend. Duidelijk is dat het om een auto-immuunziekte gaat: een ziekte die ontstaat door het afweersysteem – of: immuunsystemen – van het lichaam. Het immuunsysteem produceert dan stoffen tegen het eigen lichaam waardoor weefsels of organen worden aangetast of afgestoten. De verschijnselen die gepaard gaan met het syndroom van Susac en de zeldzaamheid ervan, maken het extreem lastig de juiste diagnose te stellen.

Alzheimer
Zo zijn er gevallen bekend van patiënten die werden behandeld voor geestesziekten, beroertes of afasie terwijl ze eigenlijk het syndroom van Susac hadden. Anderen zaten in een behandeltraject voor migraine en duizelingen of kregen de ziekte van Alzheimer toegeschreven. Dat er in dit artikel twee voorbeelden van vrouwen met de aandoening werden gegeven, is overigens geen toeval. De ziekte treft namelijk vooral vrouwen tussen de 20 en 40 jaar.

Behandeling
Omdat er nog geen oorzaak is gevonden voor 'Susac' is er ook nog geen genezing of voorkoming mogelijk. De beste behandeling tot nu toe is het bestrijden van de symptomen en het agressief aanvallen van het immuunsysteem. Dit moet dan gebeuren met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals steroïden. Het beste medicijn is uiteindelijk geduld: doorgaans verdwijnen de hevigste klachten langzaam na 6 maanden tot 5 jaar. Patiënten voelen zich meestal beter na 2 tot 3 jaar.

Gehoor-, spraak- en gezichtsproblemen kunnen echter blijvend zijn. Er zijn bovendien gevallen bekend van patiënten die jaren na hun genezing weer werden geconfronteerd met de ziekte.