Bij pulmonale hypertensie is er sprake van hoge bloeddruk in de longslagaderen.
Het hart is een zich samentrekkende spier die zuurstofrijk bloed naar alle lichaamsdelen pompt. Nadat het bloed het hart heeft verlaten, moet het eerst door de longen om zuurstof 'op te laden' voor de cellen in de rest van het lichaam.
Onderweg van het hart naar de longen gaat het bloed door de longslagader, en dan door een netwerk van steeds kleinere longbloedvaatjes. De doorsnede van deze vaatjes wordt geregeld door endotheline, een hormoon dat met de bloedstroom meereist.
De aandoening pulmonale hypertensie kenmerkt zich door een sterke toename van de hoeveelheid endotheline in de bloedsomloop. Door dat hoge endothelinegehalte vernauwen de kleine longslagadertjes zich. Als de longslagaderen nauwer worden, wordt de doorstromingsweerstand van het bloed sterker, en daardoor moet het hart zich meer inspannen om het bloed naar de longen te pompen. En tegelijkertijd moeten de longen harder werken om voldoende zuurstof in het bloed over te brengen.
Door deze aandoening wordt de bloeddruk in de longslagaderen abnormaal hoog. Doordat het hart meer energie moet besteden aan het pompen van bloed, kan de rechterkant van het hart abnormaal groeien en kan er hartfalen ontstaan.
